【ゴロ】多発性内分泌腫瘍(MEN)の覚え方

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多発性内分泌腫瘍(MEN)とは、下垂体や副腎、膵臓など内分泌ホルモンを産生する臓器に、異所性に同時発生する良性(場合によって悪性)の腫瘍である。MENは常染色体優性で遺伝し、MENⅠ型・MENⅡ型を含む。

MENⅠ型(Wermer症候群)

腫瘍抑制遺伝子MEN1の変異が原因であるということが分かっている。副甲状腺腫(95%)、膵腫瘍(インスリノーマ・ガストリノーマ)、下垂体腺腫を併発する。常染色体優性で遺伝するため、親が罹患している場合その子供に50%の確率で遺伝する。MEN1遺伝子変異は、MEN1患者の70〜95%に同定されている。

覚え方:副甲状腺腫(Parathyroid tumor)、膵腫瘍(Pancreous tumor)、下垂体腺腫(Pituitary tumor)なのでPPPと覚える。

MENⅡ型

MENⅡ型は癌原遺伝子RET遺伝子の変異が原因(98%)であることが分かっており、ⅡA(Sipple症候群)とⅡBの型に分けられている。MENⅡAは褐色細胞腫、甲状腺髄様癌、副甲状腺腫を併発し、MENⅡBは褐色細胞腫、甲状腺髄様癌、多発性粘膜下神経腫(舌・唇)を併発する。

覚え方:MENⅡAの場合、褐色細胞腫(Pheochromocytoma)、甲状腺髄様癌(Medullary thyroid cancer)、副甲状腺腫なのでPMPと覚える。

MENⅡBの場合は、甲状腺髄様癌、褐色細胞腫、多発性粘膜下神経腫(Multiple submucosal neuroma)なので、MPMと覚える。

また、MENⅡA(Sipple症候群)は、「随分勝手な服はシンプル」という覚え方もある。訳→「随分(甲状腺髄様癌)勝手な(褐色細胞腫)服(副甲状腺腫)はシンプル(Sipple)」

-内分泌科

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