ミオクローヌス

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ミオクローヌス(myoclonus)とは急速で瞬間的に、自分の意思とは無関係に起きる不随意運動の一種である。突然筋肉が収縮することにより、または収縮が突然消滅することでミオクローヌス性の発作(ミオクロニー痙攣)が起きる。

ミオクローヌスは、多発性硬化症、Parkinson病、Alzheimer病、Creutzfeldt-Jakob病(CJD)、Huntington病、てんかんなどの神経疾患で中枢神経または末梢神経が障害されることで起きる。健常人でも起きるしゃっくりは横隔膜に起きるミオクローヌスの1種と考えられている。その他、睡眠中に急に筋肉が収縮し、びくっと飛び起きた経験はないだろうか?そのような睡眠障害も生理的に起きるミオクローヌスである。

鑑別で重要なものとしてはチックと線維束性攣縮が挙げられる。下位運動ニューロンの障害で起きる線維束性攣縮は筋肉の一部がピクピクと収縮するが、ミオクローヌスは全体が収縮する。

安静時ミオクローヌス

安静状態で自発的に生じるミオクローヌスである。

軟口蓋ミオクローヌス

軟口蓋の律動的、規則的な収縮が見られ、同時に喉頭や咽頭、眼球などにミオクローヌスを認めることが多いと言われている。1分間に150回ほどのペースで発生し、睡眠中も持続することがある。

大脳皮質性ミオクローヌス

大脳皮質に由来するミオクローヌスでは、全身性の規則的な律動性の筋収縮を認める。周期は数秒に1回程度。身体の各筋肉が大脳皮質の放電に伴い、同期性に収縮する。

動作性ミオクローヌス

動作性ミオクローヌスとは、随意運動を行う際に誘発/増強されるミオクローヌスをいう。とくに、低酸素性脳症回復後に数日もしくは数週で現れる動作時ミオクローヌスをLance-Adams症候群と呼ぶ。動作で誘発される非周期性、非律動性の筋収縮が特徴である。意思や企図動作にて増悪し、心身の安静で回復する。1963年にLanceとAdamsにより初めて報告された病態である。

動画1:動作性ミオクローヌス

動画2:軟口蓋ミオクローヌス

-脳神経科

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