Wiskott-Aldrich症候群の原因、症状、治療

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Wiskott-Aldrich症候群とは湿疹(難治性アトピー様)、血小板減少症、免疫不全を三徴とするX連鎖劣性疾患である。WASP遺伝子の異常に起因すると言われている。

X染色体上(Xp11.22)に存在するWASP遺伝子変異が病態の原因と言われている。WASPは主に造血細胞に発現し、T細胞受容体シグナル伝達系刺激に反応してアクチン細胞骨格系を司る分子で、これの異常で貪食細胞やリンパ球、血小板の骨格が壊れる。

Wiskott-Aldrich症候群の症状

湿疹(難治性アトピー様)、血小板減少症、免疫不全が三主徴である。細胞性免疫と液性免疫の低下による易感染性が重篤化につながる。また悪性リンパ腫や自己免疫疾患の合併も高頻度に見られる。

Wiskott-Aldrich症候群の治療

Wiskott-Aldrich症候群は血液形成組織の障害であるため、臍帯血移植や骨髄移植などの造血幹細胞移植が唯一の治療となる。血小板減少が重篤な場合は、血小板輸血や脾臓の摘出を行い、アスピリンやNSAIDsの積極的な服用は避ける。

-免疫学

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