血管内溶血と血管外溶血の違いは?

  血管内溶血 血管外溶血
概念 血管の中で赤血球が生理的寿命(約110日)を迎える前に破壊される 脾臓などの血管外で赤血球が生理的寿命を迎える前に破壊される
検査 Hb、LD、K、AST、間接Bilなどが上昇
尿中Hb・ヘモジデリン↑ 鉄・フェリチン↑
鑑別疾患 発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)
赤血球破砕症候群
自己免疫性溶血性貧血(冷式)
ABO型不適合輸血
G6PD欠損症
遺伝性球状赤血球症
自己免疫性溶血性貧血(温式)
鎌状赤血球症
サラセミア
ピルビン酸キナーゼ欠損症

溶血性貧血はその溶血の起きる場所から、脾臓で壊される血管外溶血と血管の中で溶血する血管内溶血に大別されています。

一般的に赤血球中が壊れるとその成分であるヘモグロビン(Hb)やLD、K、AST、間接ビリルビンなどが血中に漏れ出ます。

このときハプトグロビンは、体の鉄の喪失を防ぐため、そして遊離したHbが腎臓に障害を与えることを防ぐために、血中に漏れ出したHbと結合し、それを回収し肝臓に運搬します。しかし大量に溶血した場合は回収されないHbが出てくるため、それらは腎臓で濾過され、血中に排泄されヘモグロビン尿(赤色尿)として現れます。

やってはいけないヒューマンエラーであるが、輸血の際にドナーと患者の血液型を誤って投与した場合は、ABO型不適合輸血による血管内溶血が起きます。その場合はすぐに輸血を中止しなければならなりません。輸血後すぐに患者の血圧低下や赤色尿を認めた場合は要注意です。

脾臓で起きる血管外溶血では、ハプトグロビンと結合したHbは肝臓へそのまま戻るため、鉄とフェリチン値が上昇します。血管内溶血ではHbとフェリチンより変性したヘモジデリンはすぐに尿に移動するため、血中の鉄とフェリチン値は低下します。

溶血が起きると、末梢血において、骨髄赤芽球網赤血球の上昇が見られます。

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