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71歳の女性。発熱と下腿浮腫とを主訴に来院した。65歳時から2型糖尿病のため自宅近くの医療機関に通院中である。これまで網膜症は指摘されていない。1か月前から37℃台の微熱があり、両側の下腿浮腫を自覚するようになった。かかりつけ医で血尿と蛋白尿とを指摘され、精査のために紹介されて受診した。体温37 .6℃。脈拍92/分、整。血圧146/88mmHg。呼吸数16/分。SpO2 98% (room air)。心音と呼吸音とに異常を認めない。両側の下腿に浮腫と網状皮斑とを認める。左下腿の温痛覚の低下を認める。尿所見:蛋白3+、潜血3+、沈渣に赤血球50〜100/1視野、白血球10〜20/1視野、赤血球円柱を認める。血液所見:赤血球324万、Hb 10.0g/dL、Ht 31%、白血球10,300(桿状核好中球20%、分葉核好中球52%、好酸球1%、好塩基球1%、単球3%、リンパ球22%)、血小板22万。血液生化学所見:総蛋白6.0g/dL、アルブミン2.3g/dL、尿素窒素40mg/dL、クレアチニン2.5mg/dL、血糖98mg/dL、HbA1c 5.8%(基準4.6〜6.2)、Na 138mEq/L、K 5.0mEq/L、Cl 100mEq/L。免疫血清学所見:CRP 6.5mg/dL、リウマトイド因子〈RF〉陰性、抗核抗体陰性、MPO-ANCA 84U/mL(基準3.5未満)、PR3-ANCA 3.5U/mL未満(基準3.5未満)。胸部エックス線写真で異常を認めない。腎生検のPAS染色標本を別に示す。

この患者でまず行うべき治療はどれか。

a 血液透析
b 血漿交換
c ビタミンB12製剤投与
d メトトレキサート投与
e 副腎皮質ステロイド投与




解答:e
腎生検で、半月体形成性糸球体腎炎と分かる。MPO-ANCAが84U/mLと高値であるため、顕微鏡的多発血管炎(MPA)と診断。治療はステロイド大量投与+シクロフォスファミド、あるいはステロイド大量投与+リツキシマブである。