重症筋無力症とLambert-Eaton(ランバート・イートン)症候群

  重症筋無力症 Lambert-eaton症候群
疫学 20~40歳代女性、または50歳以上の男性に多い 40~70歳代の男性、肺小細胞癌に合併するケースが多い
原因 抗AchR抗体、胸腺腫 神経終末の電位依存性Ca2+チャネルに対する自己抗体(抗VGCC抗体)、肺癌
症状 眼瞼下垂(上眼瞼挙筋麻痺)、複視(外眼筋麻痺)、構音・嚥下障害(舌咽頭筋障害)、四肢筋力低下(上肢>下肢)など 四肢筋力低下(下肢>上肢)
検査 テンシロンテスト、誘発筋電図、血中AchR抗体 誘発筋電図
治療 胸腺摘出術、抗コリンエステラーゼ阻害薬、ステロイド 肺癌治療、反復運動による症状改善、抗コリンエステラーゼ阻害薬、ステロイド、免疫抑制剤

重症筋無力症は、胸腺腫、Lambert-Eaton症候群は肺癌、と悪性腫瘍に合併が多い疾患です。
重症筋無力症は上眼瞼挙筋麻痺により眼瞼下垂として初期症状が現れることが多いですが、Lambert-Eaton症候群は下肢より症状が現れますので顔面筋麻痺はまれです。

また重症筋無力症は急速による筋力の回復が特徴的で、朝方に症状が改善し、夕方になって悪化してくるケースが多いです。
感染、ストレスにより重症筋無力症が急性悪化して呼吸筋が麻痺することがあります。ただちに緊急対応なこのような状態を筋無力症クリーゼといいます。

重症筋無力症の判定ではテンシロンテストを行います。これはコリンエステラーゼ阻害剤であるエドロホニウムを静注し、改善を見ます。症状が改善されれば陽性となりますが、検者が判断に迷うような改善であった場合は陰性と判定します。

ちなみにLambert-eaton症候群は肺小細胞がんに合併するケースの多い症候ですが、同様に肺の扁平上皮癌に合併し、眼瞼下垂や縮瞳を呈する症候としてPancoast症候群があります。

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