尋常性天疱瘡と水疱性天疱瘡

  尋常性天疱瘡 水疱性天疱瘡
病態 Dsg1、Dsg3に対する自己免疫疾患
表皮内に水疱を形成する
ヘミデスモゾームに対する自己免疫疾患
表皮下に水疱を形成する
症状 突然発症する口腔粘膜びらん
弛緩性の大小の水疱
全身に緊満性水疱(破れにくい)
内臓悪性腫瘍の合併あり
診断 Nikolsky現象(+)、Tzanck試験(+)
蛍光抗体間接法でIgG抗表皮細胞間抗体を認める
Nikolsky現象(-)、Tzanck試験(-)
治療 ステロイド全身投与、血漿交換 ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換

尋常性天疱瘡は、表皮の基底層直上に水疱が形成され、水疱性天疱瘡は表皮下に水疱が形成されます。

Nikolsky現象とは、一見正常な皮膚をこすると表皮剥離、水疱ができることを言い、主に天疱瘡以外でも、ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群(SSSS)中毒性表皮壊死症(TEN)があります。

動画: Nikolsky sign(ニコルスキー現象)

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